포르피린증 뱀파이어증후군 증상 원인

새로운 카테고리를 하나 만들어 봤습니다. 이름하여 희귀한병들 희귀병에 대한 궁금증을 풀어보기 위해 개설하였으며, 오늘 그 첫번째 내용은 바로 포르피린증이라는 뱀파이어증후군 증상 원인에 대해서 알아볼가 합니다. 아래 내용을 참고하세요.





포르피린증 이란?


어릴적 뱀파이어영화를 많이 봐서 한때는 뱀파이어가 무섭기도 하고, 멋지기도 하였습니다. 그런데 이러한 뱀파이어가 어디서 생겨났을까요? 그러한 고민중에 실제로 돌연변이는 있을수 있다란 생각을 하다보니 포르피린증이라는 희귀병을 알게되어 정보를 공유합니다.



포르피린증 (por-FEAR-e-uh)은 신체에서 포르피린을 생성하는 천연 화학 물질의 축적으로 발생하는 일련의 장애를 말합니다. 포르피린은 적혈구의 단백질 인 헤모글로빈의 기능에 필수적입니다. 포르피린과 연결되어 철과 결합하며 장기와 조직에 산소를 운반합니다. 포르피린 수치가 높으면 심각한 문제가 발생할 수 있습니다.



포르피린증의 증상은 특정 유형과 심각도에 따라 다릅니다. 포르피린증은 대개 유전됩니다. 부모 중 한 사람 또는 두 부모 모두 비정상적인 유전자를 따라 자녀에게 전염됩니다.



포르피린증은 치료할 수 없지만 증상을 유발하지 않도록 특정 생활 습관을 바꾸면 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 증상 치료는 가지고있는 포르피린증의 유형에 따라 다릅니다.



012345




뱀파이어증후군 증상


포르피린증의 증상은 유형과 개인에 따라 심각성이 크게 다를 수 있습니다. 포르피린증을 유발하는 유전자 변이가있는 일부 사람들은 증상이 없습니다. 이러한 백파이어증후군 증상에는 크게 2가지로 나눌수 있습니다. 급성과 피부 포르피린증입니다. 아래를 참조하세요.



급성 포르피린증

급성 포르피린증은 전형적으로 신경계 증상을 유발하는 질병의 형태를 포함하며, 이는 빠르게 나타나고 심각 할 수 있습니다. 증상은 며칠에서 몇 주까지 지속될 수 있으며 일반적으로 공격 후 느리게 개선됩니다. 급성 간헐적 포르피린증은 급성 포르피린증의 일반적인 형태입니다. 급성 포르피린증의 증상 및 징후는 다음과 같습니다.

  • 심한 복통
  • 가슴, 다리 또는 등의 통증
  • 변비 또는 설사
  • 구역 및 구토
  • 근육통, 따끔 거림, 마비, 약점 또는 마비
  • 붉은 색 또는 갈색 소변
  • 불안, 혼란, 환각, 방향 감각 상실 또는 편집증과 같은 정신적 변화
  • 호흡 곤란
  • 배뇨 문제
  • 느낄 수있는 빠르거나 불규칙한 심장 박동 (두근 거림
  • 고혈압
  • 발작





피부 포르피린증

피부 포르피린증은 햇빛에 대한 민감성으로 인해 피부 증상을 유발하는 질병의 형태를 포함하지만 이러한 형태는 일반적으로 신경계에 영향을 미치지 않습니다. Porphyria cutanea tarda (PCT)는 모든 포르피린증 중에서 가장 흔한 유형입니다. 햇빛에 노출되면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

  • 햇볕에 민감하고 때로는 인공 조명에 의한 화상 통증
  • 갑작스런 고통스러운 피부 발적 (홍반) 및 부종 (부종)
  • 노출 된 피부, 일반적으로 손, 팔 및 얼굴의 물집
  • 피부색이 변하는 연약하고 얇은 피부 (안료)
  • 가려움증
  • 영향을받는 지역에서 과도한 모발 성장
  • 붉은 색 또는 갈색 소변


위와 같은 피부 포르피린증을보며, 누군가는 기막힌 아이디어를 제시했을것이며, 햇빛을 볼수 없으니 창백한 피부와 아픈 환자와 같은 느낌을 받았을거라 추측합니다. 이를소재로 뱀파이어 영화가 나오지 않았을까 그런 생각도 해봅니다.






포르피린증 원인

모든 유형의 포르피린증은 헴 생산에 문제가 있습니다. 헴은 폐에서 신체의 모든 부분으로 산소를 운반하는 적혈구의 단백질 인 헤모글로빈의 성분입니다. 골수와 간에서 발생하는 헴 생산에는 8 가지 효소가 포함됩니다. 특정 효소의 부족 (결핍)은 포르피린증의 유형을 결정합니다.


피부 포르피린증에서 포르피린은 피부에 축적되며 햇빛에 노출되면 증상을 유발합니다. 급성 포르피린증에서 축적은 신경계를 손상시킵니다.


어린 시절에 발생하는 가장 흔한 종류의 포르피린증 인 적혈구 성 원형질 소증 (EPP)은 사람들의 피부가 빛에 매우 민감하게 만듭니다. 햇빛에 장시간 노출되면 고통스럽고 변형되는 물집이 생길 수 있습니다. 소증 증상을 가진 사람들은 낮에 나올 수 없기 때문에 그들에게 매우 피곤하고 힘들었을거라 추측해봅니다. 





헴을 생산하기 위해 신체는 주로 간과 골수에서 발생하는 포르피린 합성이라는 과정을 거칩니다. 이 과정에 영향을 미치는 모든 유전 적 결함은 신체의 헴 생성 능력을 방해 할 수 있습니다. 감소 된 헴 생산은 프로토 포르피린 성분의 축적을 초래한다.




즉 프로토 포르 핀 IX가 빛에 노출되면 주변 세포를 손상시키는 화학 물질이 생성됩니다. 결과적으로 소증(EPP)을 가진 사람들은 햇빛에 노출 된 후 피부가 붓고 타거나 붉어지며, 심지어 창유리를 통과하는 극소량의 햇빛도 아픔을 경험합니다.





합병증과 결론

가능한 합병증은 포르피린증의 형태에 따라 다릅니다. 공격이 즉시 치료되지 않으면 급성 포르피린증 은 생명을 위협 할 수 있습니다. 공격하는 동안 탈수, 호흡 문제, 발작 및 고혈압이 발생할 수 있습니다. 에피소드는 종종 치료를 위해 입원이 필요합니다. 재발 성 급성 발작으로 인한 장기 합병증은 만성 통증, 만성 신부전 및 간 손상을 포함 할 수 있습니다.


피부 포르피린증 은 영구적 인 피부 손상을 초래할 수 있습니다. 또한 피부 물집이 감염 될 수 있습니다. 피부 포르피린증 후 피부가 치유되면 피부가 비정상적으로 보이고 색이 변하거나 깨지기 쉽고 흉터가 남을 수 있습니다.






결론을 이야기하면 결국 돌연변이가 된것이라 생각합니다. 유전적 위험 외에도 환경 적 요인으로 인해 포르피린증의 증상이 나타날 수 있다고 하니 아래와 같은 것을 하고있다면 조심하세요. 당신도 변할수가 있습니다.

  • 호르몬 약을 포함한 특정 약물
  • 레크리에이션 약
  • 다이어트 또는 금식
  • 흡연
  • 감염 또는 기타 질병과 같은 신체적 스트레스
  • 정서적 스트레스
  • 알코올 사용

즉 건강하게 잘살자 입니다. 건강한 음식먹고, 건강하게 운동하고, 정신적으로 스트레스 안받고 살면 괜찮지 않을가 합니다. 이상으로 포르피린증 뱀파이어증후군 증상 원인 희귀병 포스팅을 마칩니다. 




이 글을 공유하기

댓글(3)

  • 2020.03.24 14:35 신고

    아마 중세시대도 저런 환자들을 두고 벰파이어나 마녀로 취급했을 모를 일이네요... ㅠㅠ 주변에 보진 못했지만 도움이 되었습니다.

    • 하얀맘
      2020.03.24 15:50

      요즘 적고싶은 글도 별로 없고, 그냥 희귀병에 대한 궁금증이 생기길래 공부차원에서 한번 정보를 찾아보는거에요 ^^ 크크

  • 2020.03.24 16:10 신고

    실제이런병이 있는줄처음알았네요 니콜키드먼나오는 디 아더스에도 빛을보면죽는다던데 예전부터 희귀병으로 있었나보네요

Designed by JB FACTORY